Por que a família Fugate tem pele azul

Não há necessidade de ajustar as cores do monitor, ou perder tempo tentando descobrir como a imagem acima foi alterada. Não foi.

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A família na foto acima, os Fugates do leste do Kentucky, na verdade tem pele azulada, resultado de uma condição chamada metemoglobinemia. É causada por um tipo de hemoglobina que não consegue transportar oxigênio pelo sangue - e como o sangue não é oxigenado, faz a pele parecer azul, os lábios roxos e o sangue cor de chocolate.

A maioria das pessoas tem menos de 1% de metemoglobina. Quando esse nível sobe para 10-20 por cento, o resultado é uma pele azulada. Embora a condição genética não parecesse ter nenhum impacto notável na saúde, ela afetou a família Fugate psicologicamente, fazendo com que se retirassem da vida pública.

Eles também tiveram que lidar com a vergonha associada à consanguinidade. Pense nos quadrados de Punnett que você teve que diagramar na aula de ciências do 8º ano. O gene que cria a metemoglobinemia é recessivo, então provavelmente não teria sido um problema - exceto que a família Fugate se casou consigo mesma. Isso não era incomum em 1800, quando primos se casavam com primos sem pensar duas vezes. Mas à medida que se soube mais sobre genética e as consequências da reprodução com membros da família, a pele azul dos Fugates tornou-se quase como uma letra escarlate ... ou uma letra índigo, por assim dizer E assim eles se afastaram ainda mais da sociedade, tornando-se uma espécie de lenda urbana em Kentucky.

Na década de 1960, o Dr. Madison Cawein foi capaz de testar dois descendentes Fugate, Patrick e Rachel Ritchie. “Eles eram mais azuis do que o inferno”, disse Cawein. “Eles ficaram muito envergonhados por estarem azuis. Eles não iriam entrar na sala de espera. Você poderia dizer o quanto isso os incomodava. ' Depois de realizar muitos exames de sangue, Cawein chegou à conclusão de que a metemoglobinemia era a raiz do problema e determinou que ele poderia converter a metemoglobina de volta simplesmente injetando uma enzima que faltava para oxigenar o sangue. Estranhamente, a maneira mais fácil de fazer isso era com um produto químico chamado azul de metileno. Embora a família achasse que o médico era completamente louco - afinal, como injetar nelesoutrosubstância azul os torna menos azuis? - eles permitiram que Cawein tentasse.

Funcionou quase instantaneamente. “Em poucos minutos, a cor azul tinha desaparecido de sua pele”, disse o médico. 'Pela primeira vez em suas vidas, eles eram rosa. Eles ficaram maravilhados. '